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大多數(shù)人對于自己的 生理性別清晰又篤定 可在結婚20年后 張女士卻突然懷疑 自己的性別
在湖南省婦幼保健院婦二科,張女士被診斷為“右側睪丸異位、原發(fā)性閉經——雄激素不敏感綜合征”,“她”原來是一個男人。12月20日,湖南省婦幼保健院婦二科主任廖湘玲提醒,雄激素不敏感綜合征是一種較為罕見的先天性性發(fā)育異常疾病,女孩子若15歲了還沒有來月經,父母要及時帶孩子就醫(yī)、排除疾病。
近日,湖南省婦幼保健院婦二科收治了一名特殊病人。51歲的張女士(化名),一頭披肩秀發(fā),身材玲瓏有致,皮膚白皙細膩,舉手投足間盡顯女性魅力。對她呵護有加的丈夫陪同其來到省婦幼做婦科檢查,因發(fā)現(xiàn)“盆腔包塊20+天”,被要求入院手術。在詢問病史的過程中,醫(yī)生發(fā)現(xiàn)張女士從未有過月經來潮,也沒有生育過小孩。經系統(tǒng)檢查,張女士被確診為:右側睪丸異位、原發(fā)性閉經——雄激素不敏感綜合征!八,是一個男人。
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2020-12-22 09:15 上傳
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湖南省婦幼保健院婦二科主任廖湘玲表示,雄激素不敏感綜合征是一種較為罕見的先天性性發(fā)育異常疾病,由于雄激素受體基因突變導致,通常傳男不傳女,“我本男兒郎,奈何女兒身”概括了其特點。這類人群有女性的外形特征,有乳房發(fā)育,有陰道,但沒有月經和生育能力,“她”的染色體是46XY(男性)。
雄激素不敏感綜合征由什么導致?廖湘玲解釋,在胚胎早期,由于雄激素受體缺乏,本應發(fā)育的男性內外生殖系統(tǒng)中斷,睪丸本身分泌的苗勒氏管抑制因子中斷了女性內生殖系統(tǒng)發(fā)展通道,同時睪丸分泌的雄激素會轉化為雌激素,刺激患者第二性征的發(fā)育。
廖湘玲表示,該病在幼女時期很難被發(fā)現(xiàn),通常是女孩子15歲了還沒有來月經就醫(yī)時發(fā)現(xiàn),或是小時候因腹股溝疝手術時發(fā)現(xiàn)睪丸而引起重視。這種病雖然極具迷惑性,但通過仔細觀察患者的臨床表現(xiàn)、超聲、基因檢查可明確診斷。對于此病的治療,需遵從患者本心,無論染色體是什么核型,都要以患者的社會性別為主。該類患者的性腺發(fā)生腫瘤的危險性為3.6%,建議切除性腺。但為了便于女性第二性征及身高的更好發(fā)育,建議加強隨訪,青春期后再切除。如果合并陰道過短(小于5厘米),為了其往后性生活不受影響,建議進行陰道再造整形術或陰道壓力頂壓法。
據(jù)悉,從2018年至今,湖南省婦幼保健院婦二科收治了各種類型的原發(fā)閉經——性腺發(fā)育異常的患者近30例,且呈逐年增加的趨勢。這類患者雖然少,卻是一群特別需要關愛的人,希望得到社會的關注。如果你身邊有雄激素不敏感綜合征的患者,請不要歧視,不要帶有偏見,他們和我們每個人沒什么不一樣。
廖湘玲強調,女孩子若15歲了還沒有來月經,父母一定要及時帶孩子就醫(yī)、排除疾病。
來源:長沙晚報掌上長沙
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